NPS-DB · Синдром · уровень доказательности B

Синдром поражения базальных ядер

Краткое определение

Синдром поражения базальных ядер — нейропсихологический синдром, возникающий при поражении базальных ганглиев (хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, субталамического ядра) и связанных с ними фронто-стриарных кругов. Наряду с двигательными нарушениями (брадикинезия, ригидность, гиперкинезы — в зависимости от заболевания) формируется характерный подкорковый когнитивный паттерн: замедление психических процессов (брадифрения), нарушения инициации, переключения, темпа и плавности деятельности, нейродинамические и дисэкзекутивные расстройства при относительной сохранности «инструментальных» корковых функций (речи, гнозиса, праксиса) на ранних этапах. Этот «подкорковый» профиль отличается от коркового деменционного паттерна.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Базальные ганглии: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субталамическое ядро.

Поля Бродмана. Поражение подкорковых ядер; влияние на префронтальную кору через фронто-стриарные круги.

Нейронные сети. Кортико-стриато-паллидо-таламо-кортикальные круги (моторный, ассоциативный, лимбический).

Данные нейровизуализации. Изменения базальных ганглиев на МРТ (атрофия хвостатого при болезни Гентингтона; лакуны; отложения при метаболических поражениях); функциональные изменения нигростриарной системы при паркинсонизме.

Латерализация. Вариативная (зависит от заболевания и стороны поражения).

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Брадифрения (замедление темпа психических процессов).
• Нарушения инициации и переключения деятельности.
• Нейродинамические нарушения (флуктуации, инертность).
• Дисэкзекутивные расстройства (планирование, рабочая память) по «подкорковому» типу.
• Сопутствующие двигательные нарушения (брадикинезия/ригидность или гиперкинезы).

Вторичные симптомы:

• Эмоционально-мотивационные изменения (апатия, депрессия).
• Нарушения внимания и снижение беглости.

Симптомы-исключения: относительная сохранность речи, гнозиса и праксиса на ранних этапах (отличие от коркового деменционного паттерна).

Алгоритм синдромного разбора

1. Оценить темп и нейродинамику: скорость выполнения, инертность, флуктуации.
2. Исполнительные функции: планирование, переключение (TMT-B, WCST), беглость.
3. Память: профиль «подкоркового» типа (страдает извлечение, помогает подсказка) vs «коркового» (нарушено запоминание).
4. Двигательная сфера: брадикинезия, ригидность, гиперкинезы (неврологический осмотр).
5. Эмоционально-мотивационная сфера: апатия, депрессия.
6. Дифференциация: отграничить «подкорковый» профиль от коркового деменционного (болезнь Альцгеймера) и от лобного синдрома.
7. Топический/этиологический вывод: сочетание подкоркового когнитивного паттерна с двигательными нарушениями указывает на базальные ганглии; уточнить этиологию.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Реабилитация интегрируется с лечением основного заболевания (противопаркинсоническая терапия, ведение болезни Гентингтона и др.). Нейропсихологическая работа направлена на компенсацию нейродинамических и дисэкзекутивных нарушений: внешние опоры и алгоритмы для инициации и переключения, дозирование нагрузок с учётом флуктуаций, тренировка темпа и переключаемости, стратегии «запуска» действия. Учитывается профиль памяти подкоркового типа (опора на подсказки и узнавание). Существенна работа с апатией и депрессией. Когнитивная нейрореабилитация включает тренинг исполнительных функций и внимания. Рекомендации для окружения: давать время, структурировать задачи, поддерживать инициативу. Прогноз зависит от заболевания: при нейродегенерации — прогрессирование; при сосудистом/обратимом генезе — частичная компенсация. Мониторинг — повторная оценка (FAB, TMT, MoCA) через 3, 6, 12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: специфического кода нет; по основному заболеванию (G20 — Паркинсон; G10 — Гентингтон; I69 — сосудистое; G21 — вторичный паркинсонизм). Когнитивный компонент — F02*/НКР.
• МКБ-11: по основному заболеванию (8A00, 8A01 и др.); когнитивные проявления — как НКР + этиология.
• DSM-5: НКР вследствие болезни Паркинсона/Гентингтона/сосудистого заболевания.
• Сравнительный комментарий: «подкорковый» когнитивный профиль (брадифрения, дисрегуляция) — нейропсихологическое понятие, не имеющее отдельной рубрики в МКБ/DSM; кодирование — по этиологии и НКР.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
2. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
3. Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Подкорковые структуры мозга и психические процессы. — М.: Изд-во МГУ, 1985.
4. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.
5. Kolb B., Whishaw I. Q. Fundamentals of Human Neuropsychology. — 7th ed. — Worth Publishers, 2015.

Доказательная база

Роль фронто-стриарных кругов в регуляции движений и когниций и концепция «подкоркового» когнитивного профиля подтверждены клиническими и нейровизуализационными исследованиями при болезнях Паркинсона и Гентингтона. Поскольку «синдром базальных ядер» как обобщённая нейропсихологическая единица варьирует по этиологии и проявлениям, присвоен уровень B; для конкретных нозологий (Паркинсон) современные мета-анализы будут привлечены в соответствующих карточках Группы IV и на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы