DSM-5 · Раздел 17
Нейрокогнитивные расстройства (Neurocognitive Disorders)
Что объединяет раздел
Раздел 17 описывает расстройства, в которых первичной клинической особенностью является приобретённое снижение когнитивного функционирования. Это концептуально отличает раздел от главы 1 (нейроразвитийные расстройства), где когнитивный профиль никогда не достигал нормативного уровня.
- Приобретённый характер. Когнитивный дефицит представляет собой снижение относительно ранее достигнутого уровня функционирования. Это ключевой диагностический принцип — требуется свидетельство значительного снижения, не просто низкие показатели.
- Преимущественно этиологическая ориентация. Нейрокогнитивные расстройства — одна из немногих групп DSM-5, где диагноз структурирован вокруг этиологии (тогда как большинство других разделов — вокруг феноменологии). Это отражает реальность: нейрокогнитивные расстройства имеют чёткие нейробиологические/неврологические причины, и их дифференциация критически важна для терапии и прогноза.
- Нейропсихологическая основа диагностики. Раздел 17 в DSM-5 — единственный, где формально требуется ссылка на стандартизированное нейропсихологическое тестирование для объективной оценки когнитивного дефицита. Это беспрецедентная роль нейропсихологии в психиатрической классификации.
- Связь с функциональной независимостью. Главное различение между большим и лёгким нейрокогнитивным расстройством — наличие или отсутствие нарушения функциональной независимости в повседневной жизни. Это ключевой клинический и социальный маркер.
- Высокая клиническая значимость. Большое NCD (бывшее «деменция») — одна из ведущих причин инвалидизации во всём мире, особенно в стареющих популяциях. Лёгкое NCD — важная диагностическая категория для ранней диагностики и потенциального вмешательства до прогрессирования.
Шесть когнитивных доменов
DSM-5 формально определил шесть когнитивных доменов для оценки нейрокогнитивных расстройств. Это беспрецедентная для DSM формализация нейропсихологической структуры; критически важно для аудитории нейропсихологов и клиницистов.
Сложное внимание
Включает устойчивое внимание, разделённое внимание, селективное внимание, скорость обработки информации. Нарушения проявляются повышенной отвлекаемостью, трудностями выполнять задания при помехах, затягиванием выполнения, ошибками в последовательностях. Тесты: цифровые тесты последовательности (Trail Making, Digit Symbol), Digit Span, тест Струпа.
Исполнительные функции
Включают планирование, принятие решений, рабочую память, ответ на обратную связь, торможение, гибкость мышления. Нарушения проявляются трудностями организации задач, импульсивностью, ригидностью, проблемами с абстрактным мышлением. Тесты: Wisconsin Card Sorting Test, Tower of London, тесты вербальной и зрительной беглости, Trail Making B, проб Лурии.
Обучение и память
Включают непосредственную память, недавнюю память (свободное воспроизведение и узнавание), долговременную память, имплицитное обучение. Самый часто страдающий домен при болезни Альцгеймера. Различение «свободное воспроизведение vs узнавание» помогает дифференцировать первичные мнестические расстройства (нарушено и то, и другое) от дисисполнительных (страдает воспроизведение, узнавание сохранно). Тесты: Rey AVLT, CVLT, Rey Complex Figure, тест Векслера, мнестические шкалы.
Язык
Включает экспрессивную речь (наименование, беглость, грамматика, синтаксис), рецептивную речь (понимание). Нарушения — афазии разных типов. Особо важно при первичных прогрессирующих афазиях (вариант лобно-височной дегенерации), при инсультах в речевых зонах. Тесты: Бостонский тест называния, тесты семантической и фонематической беглости, понимание команд, повторение.
Перцептивно-моторные функции
Включают зрительное восприятие, зрительно-конструктивные функции, перцептивно-моторные навыки, праксис, гнозис. Нарушения: апраксии, агнозии, конструктивные дефициты. Часто страдают при деменции с тельцами Леви, ассоциальной кортико-базальной дегенерации, теменных инсультах. Тесты: копирование сложной фигуры, кубики, конструктивный праксис, узнавание лиц/объектов, графопис.
Социальное познание
Распознавание эмоций, теория психического (модель психики другого), эмпатия, социальные нормы поведения. Особенно важно при поведенческом варианте лобно-височной дегенерации, где нарушения социального познания могут быть первой и главной клинической чертой при сохранной памяти. Также при последствиях орбитофронтальных поражений. Тесты: тесты распознавания эмоций по лицу, Faux Pas Test, тесты теории психического.
Профиль нарушений по этим доменам помогает в дифференциальной диагностике этиологических подтипов: например, выраженный мнестический дефицит при болезни Альцгеймера vs дисисполнительный профиль при сосудистом NCD vs нарушения социального познания при лобно-височной дегенерации.
Три главные категории
Делирий
Острое нарушение сознания и внимания, развивающееся за короткое время (часы — дни) с тенденцией к флуктуациям в течение суток. Ядерные критерии: (A) нарушение внимания и осознания; (B) развитие за короткий период с флуктуациями; (C) дополнительный когнитивный дефицит (память, ориентация, язык, восприятие); (D) нарушения не объяснимы другим NCD; (E) есть свидетельство, что нарушение — прямое физиологическое следствие соматического состояния, интоксикации/абстиненции, побочного действия медикамента или множественных причин. Спецификаторы: по этиологии (индуцированный веществом, обусловленный соматическим состоянием, множественные причины); по психомоторной активности (гиперактивный, гипоактивный, смешанный); по течению (острый, персистирующий). Высокая клиническая значимость — часто у госпитализированных пациентов, у пожилых, в послеоперационном периоде; ассоциирован с повышенной смертностью.
Большое нейрокогнитивное расстройство (Major NCD)
Заменило в DSM-5 термин «деменция». Критерии: (A) свидетельство значительного когнитивного снижения относительно прежнего уровня в одном или нескольких из 6 доменов — на основании беспокойств самого пациента/информанта/клинициста + объективных данных нейропсихологического тестирования (или другой количественной оценки); (B) когнитивный дефицит нарушает функциональную независимость в повседневной жизни (требуется помощь со сложными инструментальными действиями — оплата счетов, медикаменты); (C) нет делирия; (D) не объяснимо другим психическим расстройством. Спецификаторы: этиология (см. ниже 13 подтипов); уровень тяжести (лёгкая — инструментальные действия требуют помощи; умеренная — базовые активности требуют помощи; тяжёлая — полная зависимость).
Лёгкое нейрокогнитивное расстройство (Mild NCD)
Принципиально новая категория DSM-5. Соответствует тому, что в нейропсихологической литературе ранее называлось «mild cognitive impairment» (MCI). Критерии: (A) свидетельство умеренного когнитивного снижения в одном или нескольких из 6 доменов; (B) когнитивный дефицит не нарушает функциональную независимость — человек может справляться с повседневной жизнью, хотя для этого требуются дополнительные усилия, компенсаторные стратегии, больше времени; (C) нет делирия; (D) не объяснимо другим психическим расстройством. Спецификаторы аналогичны Major NCD. Клиническая значимость: Mild NCD выявляет пациентов в ранней стадии прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний (3–10% пациентов с Mild NCD ежегодно прогрессируют до Major NCD). Окно для ранней диагностики, потенциального терапевтического вмешательства, планирования будущего.
13 этиологических подтипов
Большое и лёгкое NCD имеют 13 этиологических подтипов. Для каждого DSM-5 описывает уровни диагностической достоверности: «вероятный» (probable) и «возможный» (possible). «Вероятный» требует более строгих критериев — например, генетического подтверждения или характерных биомаркеров; «возможный» — только клинических признаков. Это отражает современную доказательную медицину: диагноз становится точнее с развитием биомаркерных технологий.
NCD вследствие болезни Альцгеймера
Самая частая причина Major NCD у пожилых. Постепенное прогрессирующее когнитивное снижение с ядерным мнестическим дефицитом (раннее нарушение эпизодической памяти) и последующим вовлечением других доменов. Гистопатология: бета-амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки тау-белка. «Вероятный» диагноз требует генетического подтверждения (мутации APP, PSEN1, PSEN2 при семейных формах) или все три признака: чёткое снижение в памяти и обучении плюс ещё один домен; постепенное прогрессирование; отсутствие смешанной этиологии.
NCD вследствие лобно-височной дегенерации
Гетерогенная группа: поведенческий вариант (наиболее частый — ядерные нарушения социального познания, поведения, исполнительных функций при относительно сохранной памяти; раннее снижение эмпатии, расторможенность, апатия, изменения пищевого поведения); семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (потеря семантических знаний, нарушение наименования и понимания значения слов); аграмматический/неплавный вариант ППА (нарушение грамматики, телеграфная речь). Часто начинается раньше Альцгеймера (50–60 лет).
NCD с тельцами Леви
Третья по распространённости причина деменции. Ядерные клинические особенности: флуктуирующая когнитивная функция (с выраженными колебаниями внимания и ясности сознания); рекуррентные подробные зрительные галлюцинации; спонтанные паркинсонические двигательные особенности; расстройство поведения в REM-сне (RBD) — см. главу 12. Особенность профиля — относительная сохранность памяти на ранних этапах при выраженных перцептивно-моторных и исполнительных нарушениях. Высокая чувствительность к нейролептикам.
Сосудистое NCD
Когнитивное снижение, обусловленное цереброваскулярными поражениями — инсультами (большими или множественными лакунарными), хронической ишемией белого вещества. Может развиваться остро (после большого инсульта) или постепенно (хроническая ишемическая болезнь мелких сосудов). Профиль чаще дисисполнительный, с замедлением психомоторной скорости, относительно сохранной памятью. Связано с кардиоваскулярными факторами риска (гипертония, диабет, фибрилляция предсердий).
NCD вследствие черепно-мозговой травмы
Когнитивный дефицит, развивающийся после ЧМТ и сохраняющийся в остром/постостром периоде. Профиль зависит от локализации поражения; чаще всего страдают исполнительные функции (фронтальные поражения), скорость обработки, внимание. Ассоциирован с повышенным риском развития нейродегенеративных заболеваний в будущем (особенно множественные ЧМТ — хроническая травматическая энцефалопатия у спортсменов контактных видов).
NCD, индуцированное веществом или медикаментом
Когнитивный дефицит, развивающийся в связи с хроническим употреблением ПАВ или медикаментов. Сохраняется и после прекращения интоксикации/абстиненции. Самый частый клинический пример — алкогольное NCD с корсаковским синдромом или деменцией. Также: опиоидное, стимуляторное, ингалянтное NCD; медикаментозно-индуцированное (особенно холинолитики, бензодиазепины у пожилых).
NCD вследствие ВИЧ-инфекции
Спектр от асимптомного нейрокогнитивного нарушения до тяжёлой ВИЧ-ассоциированной деменции. С появлением антиретровирусной терапии тяжёлые формы стали редкими, но Mild NCD при ВИЧ остаётся распространённым. Профиль чаще «подкорковый» — замедление, исполнительные нарушения, нарушения памяти.
NCD вследствие прионной болезни
Включает болезнь Крейтцфельдта-Якоба и другие прионные заболевания. Быстро прогрессирующее (от месяцев до 1–2 лет от начала до летального исхода) когнитивное снижение, часто с миоклониями, атаксией, корковыми зрительными нарушениями. Редкое, но клинически драматичное состояние.
NCD вследствие болезни Паркинсона
Когнитивное снижение, развивающееся в контексте установленной болезни Паркинсона. По временному критерию: симптомы Паркинсона должны предшествовать когнитивным нарушениям как минимум на 1 год (это разграничивает с NCD с тельцами Леви, где нарушения развиваются параллельно). Профиль — дисисполнительный с замедлением и нарушениями зрительно-пространственных функций.
NCD вследствие болезни Гентингтона
Аутосомно-доминантное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена HTT. Триада: двигательные нарушения (хорея), психиатрические (депрессия, психотические симптомы, изменения личности), когнитивные (дисисполнительный профиль). Когнитивное снижение часто предшествует двигательным нарушениям. Доступна генетическая диагностика.
NCD вследствие другого медицинского состояния
Гетерогенная группа: после нейроинфекций (нейросифилис, менингоэнцефалиты), при опухолях ЦНС, при эндокринных заболеваниях (гипотиреоз), при нутриционных дефицитах (B12), при аутоиммунных энцефалитах, при нормотензивной гидроцефалии. Часто — потенциально обратимые причины при своевременной диагностике и лечении основного заболевания.
NCD множественной этиологии
Когнитивный дефицит обусловлен сочетанием нескольких этиологий. Очень частая клиническая реальность: например, болезнь Альцгеймера + сосудистый компонент (mixed dementia) — до 25% случаев Major NCD у пожилых. Также: ЧМТ + хроническое употребление алкоголя; ВИЧ + хроническое употребление стимуляторов; и др. Кодируются все этиологии.
Неуточнённое NCD
Используется когда нейрокогнитивный дефицит явно установлен, но этиология не может быть определена (на этапе первичной оценки, при недостаточной диагностической информации, при неясной клинической картине). Часто временный диагноз с последующим уточнением.
Изменения DSM-5 по сравнению с DSM-IV
Раздел нейрокогнитивных расстройств — один из наиболее радикально перестроенных в DSM-5.
| Параметр | DSM-IV (1994) | DSM-5 (2013) |
|---|---|---|
| Название раздела | «Делирий, деменция, амнестические и другие когнитивные расстройства» | «Нейрокогнитивные расстройства» — упрощено и нейтрально |
| Термин «деменция» | Центральный термин раздела | Упразднён. Заменён на «большое нейрокогнитивное расстройство» (Major NCD) |
| Термин «амнестическое расстройство» | Самостоятельный диагноз | Упразднён. Покрывается NCD соответствующих этиологий |
| Лёгкое нейрокогнитивное расстройство (MCI) | Не было самостоятельного диагноза | Введено как Mild NCD — важнейшая новинка раздела |
| Когнитивные домены | Не формализованы | Формализованы 6 доменов — беспрецедентная для DSM нейропсихологическая структура |
| Этиологические подтипы | Несколько обозначены | Систематически 13 подтипов, с уровнями достоверности (probable/possible) |
| Болезнь с тельцами Леви | Не было отдельного диагноза | Введён как самостоятельный этиологический подтип |
| Поведенческий вариант ЛВД | Не было детальной классификации | Включён в NCD вследствие лобно-височной дегенерации |
| Уровни диагностической достоверности | Не было | Probable/possible — впервые формально введено |
| Роль нейропсихологического тестирования | Упоминалась | Формально требуется как один из источников объективной оценки |
Отличия от МКБ-10/11
| Параметр | DSM-5 | МКБ-10 (РФ) | МКБ-11 |
|---|---|---|---|
| Терминология | «Нейрокогнитивные расстройства» — деменция упразднена | F00–F03 «деменция» — термин сохранён | 6D70–6D8Z «нейрокогнитивные расстройства» — деменция перенесена в спецификаторы |
| Лёгкое NCD/MCI | Самостоятельный диагноз | Нет (используется F06.7 «лёгкое когнитивное расстройство» — ограниченно) | 6D71 «лёгкое нейрокогнитивное расстройство» — как DSM-5 |
| Делирий | В разделе | F05 | 6D70 |
| Болезнь с тельцами Леви | Самостоятельный подтип | Кодируется через F02.8 «деменция при других уточнённых заболеваниях» | Самостоятельный подтип |
| ЛВД | Самостоятельный подтип с вариантами | F02.0 «деменция при болезни Пика» | Самостоятельный подтип |
| Уровни достоверности | Probable/possible | Нет | Аналогичные градации |
| 6 когнитивных доменов | Формализованы | Нет формальной структуры | Близко к DSM-5 |
Изменения в DSM-5-TR (2022)
Текстовая ревизия 2022 года внесла важные обновления в разделе:
- Биомаркеры болезни Альцгеймера. Расширено описание роли биомаркеров (амилоид и тау через ПЭТ или ликвор; нейровизуализация атрофии гиппокампа). Подчёркнута их важность для «вероятной» этиологической диагностики, особенно в ранних/атипичных случаях.
- Концепция «диссоциация исследовательских/клинических критериев». Указано, что биомаркерные исследовательские критерии (NIA-AA 2018) и клинические критерии DSM-5 могут давать разные диагнозы у одного пациента; рекомендации по комбинированному использованию.
- Обновлённые эпидемиологические данные. Уточнённая распространённость по всем этиологическим подтипам, новые данные о факторах риска и модифицируемых факторах деменции (на основе доклада Lancet Commission on Dementia 2020/2024).
- Хроническая травматическая энцефалопатия (CTE). Расширены данные о ХТЭ — нейродегенеративном заболевании после повторных ЧМТ (часто у спортсменов контактных видов, военных). Этиология описана в рамках NCD вследствие ЧМТ.
- Терминологические уточнения. Заменены некоторые устаревшие или стигматизирующие формулировки.
Применение в нейропсихологии и связанных дисциплинах
Раздел 17 — ядро профессиональной деятельности клинической нейропсихологии. Нейропсихолог — ключевой специалист в диагностике, дифференциации и ведении этих пациентов.
Нейропсихологическое обследование как стандарт
DSM-5 явно требует ссылки на стандартизированное нейропсихологическое тестирование для объективной оценки когнитивного дефицита. Это беспрецедентная роль нейропсихологии в психиатрической классификации. Стандартный объём обследования: оценка всех 6 когнитивных доменов с нормативными данными для возраста и образования.
Дифференциальная диагностика этиологий
Нейропсихологический профиль — один из ключевых источников информации для дифференциации этиологий. Болезнь Альцгеймера — ядерный мнестический дефицит со снижением и воспроизведения, и узнавания; ЛВД поведенческий вариант — нарушения социального познания и исполнительных функций при сохранной памяти; сосудистое NCD — дисисполнительный профиль с замедлением; деменция с тельцами Леви — флуктуирующие нарушения внимания и зрительно-пространственных функций. См. когнитивные функции.
Раннее выявление Mild NCD
Чувствительное нейропсихологическое тестирование — ключевой инструмент выявления Mild NCD на ранних стадиях. Скрининговые методы (MMSE, MoCA) часто недостаточно чувствительны на этой стадии; требуется развёрнутое обследование. Окно для ранней диагностики и потенциальных нейропротективных вмешательств. Особенно важно у пациентов с RBD (ранний предиктор α-синуклеинопатий).
Дифференциация делирия и деменции
Критическая клиническая задача, особенно в стационаре. Делирий — острое начало, флуктуации, нарушения внимания и ясности сознания; обратим. Деменция — постепенное начало, стабильность в течение суток, ясность сознания. Возможно наслоение делирия на деменцию — частая клиническая ситуация у пожилых. Нейропсихологический мониторинг помогает в дифференциации.
Когнитивная реабилитация
Доказательная база поддерживает несколько направлений: стратегии компенсации (внешние памяти, организация среды); тренинг исполнительных функций (особенно для Mild NCD и легкого Major NCD); стимуляция активности (когнитивная стимуляция как групповая терапия для умеренной деменции); работа с близкими (психообразование, обучение управлению поведенческими симптомами).
Кодирование функционального профиля
Для пациентов с NCD продуктивно использовать МКФ: коды b1 (психические функции — b110 сознание, b117 интеллектуальные, b140 внимание, b144 память, b164 исполнительные); коды d (d1 обучение и применение знаний, d2 общие задачи, d4 мобильность, d5 самообслуживание, d6 домашняя жизнь, d8 работа). Особо важны e коды (средовые факторы) — семейная поддержка, ассистивные технологии, доступ к медицинской помощи. МКФ-кодирование используется для медико-социальной экспертизы.
Частые вопросы
Почему DSM-5 отказался от термина «деменция»?
Что такое лёгкое нейрокогнитивное расстройство (Mild NCD)?
Чем большое NCD отличается от лёгкого — один критерий разделяет?
Что такое 6 когнитивных доменов и зачем они нужны?
Как отличить делирий от деменции?
Какие этиологические подтипы Major NCD самые частые?
Эффективны ли терапевтические вмешательства при NCD?
Какова роль нейропсихолога при нейрокогнитивных расстройствах?
Связанные материалы
Запишитесь на приём к специалисту центра.
