NPS-DB · Синдром · уровень доказательности B

Синдромы нижних отделов ствола мозга

Краткое определение

Синдромы нижних отделов ствола мозга — группа состояний, возникающих при поражении продолговатого мозга, моста и нижних отделов ретикулярной формации, образующих нижний (стволовой) уровень I функционального блока (по А. Р. Лурии). На этом уровне обеспечивается базовая регуляция тонуса, уровня бодрствования и витальных функций. Нейропсихологические проявления здесь опосредованы изменениями сознания, активации и нейродинамики, а не прямым поражением высших корковых функций: характерны колебания уровня бодрствования, повышенная истощаемость, замедление и нестойкость психических процессов, в острых случаях — нарушения сознания вплоть до комы. Собственно высшие психические функции (речь, гнозис, праксис) на стволовом уровне непосредственно не локализованы, поэтому нейропсихологическая картина носит модально-неспецифический и опосредованный характер.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Нижние отделы ствола: продолговатый мозг, мост, нижние отделы ретикулярной формации.

Поля Бродмана. Поражение стволовых структур (не корковых полей).

Нейронные сети. Восходящая активирующая ретикулярная система (нижний уровень); связь с верхними уровнями I блока и таламо-кортикальными системами.

Данные нейровизуализации. Стволовые очаги на МРТ (инфаркт, кровоизлияние, опухоль, демиелинизация).

Латерализация. Срединные/двусторонние стволовые структуры.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Колебания уровня бодрствования (сонливость, оглушение, в тяжёлых случаях — кома).
• Снижение общего тонуса психической активности.
• Повышенная истощаемость и замедление психических процессов.
• Нестойкость и флуктуации продуктивности (модально-неспецифический характер).
• Нарушения цикла сон–бодрствование.

Вторичные симптомы:

• Сопутствующие неврологические стволовые знаки (глазодвигательные, бульбарные, координаторные).
• Эмоционально-мотивационные изменения при затяжном течении.

Симптомы-исключения: отсутствие первичных корковых дефектов (афазии, агнозии, апраксии), не объяснимых снижением активации.

Алгоритм синдромного разбора

1. Оценить уровень сознания и бодрствования: шкалы уровня сознания, колебания в течение обследования.
2. Оценить тонус и работоспособность: истощаемость, динамика продуктивности.
3. Нейродинамика: темп, нестойкость, флуктуации внимания.
4. Исключить первичные корковые дефекты: проверка речи, гнозиса, праксиса (должны быть сохранны вне снижения активации).
5. Неврологический контекст: стволовые знаки (глазодвигательные, бульбарные).
6. Дифференциация: отграничить от верхнего уровня I блока (диэнцефально-лимбический), от корковых синдромов и от первичных нарушений сознания иной природы.
7. Топический/этиологический вывод: модально-неспецифические нарушения активации со стволовыми знаками указывают на нижний уровень I блока; уточнить этиологию.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Ведение определяется в первую очередь лечением основного стволового заболевания и стабилизацией витальных функций; нейропсихологическая реабилитация проводится вне острых нарушений сознания. Работа направлена на оптимизацию уровня активации и компенсацию нейродинамических нарушений: строгое дозирование нагрузок, частые паузы, планирование деятельности на периоды наилучшего бодрствования, нормализация цикла сон–бодрствование, постепенное наращивание нагрузки. При необходимости — медикаментозная активация по назначению невролога. Когнитивная нейрореабилитация включает тренинг внимания и нейродинамики. Рекомендации для окружения: учитывать колебания состояния, обеспечивать безопасность и режим. Прогноз зависит от характера и обратимости стволового поражения. Мониторинг — повторная оценка уровня бодрствования и нейродинамики по динамике основного заболевания.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: специфического нейропсихологического кода нет; по причине (G46.3 — сосудистые стволовые синдромы; I63 — инфаркт; S06 — ЧМТ; C71 — опухоль); нарушения сознания — R40.
• МКБ-11: по основному заболеванию ствола; нарушения сознания/активации — соответствующими рубриками.
• DSM-5: отдельного кода нет; острые состояния могут соответствовать делирию.
• Сравнительный комментарий: «синдромы нижних отделов ствола» отражают нижний (стволовой) уровень I функционального блока в луриевской модели; высшие психические функции здесь непосредственно не локализованы, поэтому в МКБ/DSM как нейропсихологическая единица не выделяются.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
2. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
3. Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Подкорковые структуры мозга и психические процессы. — М.: Изд-во МГУ, 1985.
4. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.
5. Kolb B., Whishaw I. Q. Fundamentals of Human Neuropsychology. — 7th ed. — Worth Publishers, 2015.

Доказательная база

Роль ретикулярной формации ствола в регуляции уровня бодрствования и активации (восходящая активирующая система) — фундаментально установленный нейрофизиологический факт (Moruzzi & Magoun). Вместе с тем «синдромы нижних отделов ствола» как обобщённая нейропсихологическая единица описаны преимущественно в рамках луриевской модели функциональных блоков и носят опосредованный характер, поэтому присвоен уровень B. Современные данные о стволовых системах активации уточняют механизмы; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы