NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Регуляторная (лобная) апраксия

Краткое определение

Регуляторная (лобная) апраксия — нейропсихологический синдром нарушения произвольной регуляции действия, возникающий при поражении префронтальной коры лобных долей. В отличие от кинетической и кинестетической апраксий, здесь сохранны и кинетическая, и кинестетическая основы движения, но распадается программа действия и его подчинение речевой инструкции. Действие подменяется инертными стереотипами, эхопраксиями (повторением чужих движений), импульсивными реакциями на элементы внешнего поля; нарушены сличение результата с намерением и торможение побочных реакций. Синдром рассматривается как праксическое выражение общего лобного фактора программирования и контроля (III функциональный блок мозга).

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Префронтальная конвекситальная кора лобных долей.

Поля Бродмана. Поля 9, 10, 46 (дорсолатеральная префронтальная кора).

Нейронные сети. Фронто-стриато-таламо-кортикальные круги регуляции действия.

Данные нейровизуализации. Очаги в лобных долях; при ЛВД — лобная атрофия.

Латерализация. Двусторонний или левосторонний синдром; грубые формы при двустороннем поражении.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Нарушение выполнения действия по речевой инструкции (распад программы).
• Эхопраксии (непроизвольное повторение движений исследователя).
• Двигательные/действенные персеверации (инертность стереотипа).
• Импульсивные реакции на внешнее поле («полевое» поведение).
• Нарушение контроля и сличения результата с намерением (без коррекции ошибок).

Вторичные симптомы:

• Аспонтанность либо расторможенность в зависимости от локализации.
• Нарушение конфликтных и реакций выбора.

Симптомы-исключения: сохранность кинетической и кинестетической основ движения (отдельные движения и позы доступны); сохранность силы.

Алгоритм синдромного разбора

1. Исключить элементарные двигательные нарушения: сила, тонус, координация.
2. Действие по речевой инструкции: выполнение задания только по словесной команде (vs по образцу).
3. Конфликтная проба / реакция выбора: «на стук — поднять руку, на два — не поднимать» (регуляция по инструкции).
4. Проба на эхопраксию: контроль непроизвольного повторения движений исследователя.
5. Серийные действия: выявление персевераций и распада программы.
6. Дифференциация: отграничить от кинетической (персеверации серии при сохранной программе) и кинестетической (поиск позы) апраксий, а также от общего лобного синдрома.
7. Топический вывод: распад программы и регуляции по инструкции при сохранных основах движения указывает на префронтальную кору.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Восстановительное обучение направлено на воссоздание произвольной регуляции действия. Ключевой метод — речевое опосредование и вынесение программы вовне: проговаривание этапов действия, опора на письменный/графический план, пошаговое управляемое выполнение с постепенным переводом контроля от специалиста к пациенту (метод программированного обучения по Л. С. Цветковой и А. Р. Лурии). Применяются приёмы преодоления эхопраксий и персевераций (смена контекста, паузы, внешний сигнал переключения). Когнитивная нейрореабилитация включает тренинг исполнительных функций. Рекомендации для окружения: давать чёткие пошаговые инструкции, структурировать действия, минимизировать отвлекающие стимулы. Прогноз при сосудистом генезе — частичное восстановление в первые 6–12 месяцев; при ЛВД — прогрессирование. Мониторинг — повторная оценка регуляторного праксиса и FAB через 3, 6, 12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: R48.2 «Апраксия» (при поведенческой составляющей — дополнительно F07.0) + код причины (I63, I69, S06).
• МКБ-11: MB4A «Apraxia» (при поведенческой составляющей — совместно с 6E68); этиология — пост-координацией.
• DSM-5: отдельного кода нет; в рамках НКР с поведенческими нарушениями.
• Сравнительный комментарий: луриевский подход выделяет регуляторную апраксию как праксическое выражение лобного фактора программирования и контроля; в МКБ/DSM она не отделяется от прочих апраксий.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Изд-во МГУ, 1962.
2. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
3. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
4. Heilman K. M., Rothi L. J. G. Apraxia // Clinical Neuropsychology. — Oxford University Press, 1993.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Связь регуляторной апраксии с префронтальной корой и общим лобным фактором программирования/контроля устойчиво описана в луриевской нейропсихологии и согласуется с современными моделями исполнительных функций, что обосновывает уровень A. Современные данные уточняют роль фронто-стриарных кругов в регуляции действия; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы