NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Кинетическая (эфферентная) апраксия

Краткое определение

Кинетическая (эфферентная) апраксия — нейропсихологический синдром нарушения произвольных движений, возникающий при поражении премоторной коры (поле 6). В основе синдрома лежит распад кинетической организации двигательного акта: нарушается плавное последовательное переключение с одного двигательного элемента на другой, формируется «кинетическая мелодия» движения распадается. Клинически это проявляется персеверациями, «застреваниями» при выполнении серий движений, утратой автоматизированной плавности, дезавтоматизацией навыков. Тот же кинетический фактор в речевой сфере лежит в основе эфферентной моторной афазии (Брока), что подчёркивает единство фактора в праксисе и речи.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Премоторная кора (задне-лобные отделы), преимущественно левого полушария.

Поля Бродмана. Поле 6 (премоторная область).

Нейронные сети. Премоторно-моторные круги серийной организации движений; связи с базальными ганглиями и дополнительной моторной областью.

Данные нейровизуализации. Очаг в премоторной области; при кортикобазальной дегенерации — асимметричная атрофия лобно-теменных отделов.

Латерализация. Контралатеральная пораженной руке; двусторонние проявления при левостороннем поражении.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Нарушение плавного переключения в серии движений.
• Двигательные персеверации (застревание на элементе движения).
• Распад «кинетической мелодии» (дезавтоматизация навыков).
• Затруднения выполнения графических серий (заборчики, узоры).
• Нарушение реципрокной координации (проба «кулак–ребро–ладонь»).

Вторичные симптомы:

• Замедленность и неловкость тонких движений.
• Трудности письма (микрография, застревания).

Симптомы-исключения: сохранность элементарной силы и чувствительности; сохранность узнавания действия (отличие от идеаторной апраксии).

Алгоритм синдромного разбора

1. Исключить элементарные двигательные/сенсорные нарушения: сила, тонус, чувствительность.
2. Динамический праксис (Лурия): серия «кулак–ребро–ладонь»; фиксировать персеверации и распад серии.
3. Графические серии: продолжение узора/заборчика; выявление застреваний.
4. Реципрокная координация: одновременные противоположные движения рук.
5. Оценить автоматизированные навыки: письмо, бытовые серийные действия.
6. Дифференциация: отграничить от кинестетической апраксии (поиск позы, нет персевераций серии) и регуляторной (нарушение программы по инструкции).
7. Топический вывод: паттерн (персеверации + распад серии при сохранной отдельной позе) указывает на премоторную зону.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Восстановительное обучение направлено на воссоздание кинетической организации движений и преодоление персевераций. Используется поэлементное разучивание серии с ритмическим и речевым опосредованием (проговаривание последовательности), внешние ритмические опоры (метроном, счёт), постепенное наращивание темпа и слитности, метод «расподобления» элементов для разрушения патологического стереотипа (методики Л. С. Цветковой). При письме применяют опору на ритм и зрительный контроль. Когнитивная нейрореабилитация включает программы тренировки серийных движений и графомоторных навыков. Рекомендации для окружения: разбивать сложные действия на шаги, задавать ритм, не торопить. Прогноз при сосудистом генезе — частичное восстановление в первые 3–6 месяцев; при кортикобазальной дегенерации — прогрессирование. Мониторинг — повторная оценка динамического праксиса через 3, 6, 12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: R48.2 «Апраксия» + код причины (I63, I69, S06).
• МКБ-11: MB4A «Apraxia» (глава 21); этиология — пост-координацией.
• DSM-5: отдельного кода нет; в рамках НКР (перцептивно-двигательный домен).
• Сравнительный комментарий: МКБ/DSM не различают типы апраксии по фактору; луриевский подход выделяет кинетический фактор, объединяющий эфферентную апраксию и афазию Брока.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Изд-во МГУ, 1962.
2. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
3. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
4. Heilman K. M., Rothi L. J. G. Apraxia // Clinical Neuropsychology / ed. K. M. Heilman, E. Valenstein. — Oxford University Press, 1993.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Связь серийной (кинетической) организации движений с премоторной корой и единство кинетического фактора в праксисе и речи устойчиво описаны в нейропсихологии (Лурия; Heilman) и подтверждены клинико-анатомическими данными, что обосновывает уровень A. Современные исследования limb-kinetic apraxia уточняют её связь с премоторными и сенсомоторными сетями; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы