NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Синдром мозолистого тела (расщеплённый мозг)

Краткое определение

Синдром мозолистого тела (расщеплённый мозг) — нейропсихологический синдром межполушарного разобщения, возникающий при поражении или рассечении мозолистого тела — главной комиссуры, соединяющей полушария. При нарушении передачи информации каждое полушарие обрабатывает поступающие к нему сигналы изолированно, что выявляется при латерализованном предъявлении стимулов (в одно полуполе зрения, к одной руке тактильно). Классические проявления, описанные в исследованиях «расщеплённого мозга» (R. Sperry, M. Gazzaniga), включают невозможность назвать предмет, ощупываемый левой рукой или предъявленный в левое полуполе зрения (информация в правом полушарии не передаётся в речевое левое), диспраксию и аграфию левой руки на вербальную команду, феномен межручного конфликта. В обычном поведении дефект малозаметен и проявляется в специальных условиях.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Мозолистое тело (полностью или частично — колено, ствол, валик); зависит от уровня и протяжённости поражения/рассечения.

Поля Бродмана. Поражение комиссуральных волокон (не корковых полей).

Нейронные сети. Межполушарные комиссуральные связи; функциональная асимметрия полушарий (речь — левое; зрительно-пространственные функции — правое).

Данные нейровизуализации. Поражение/отсутствие мозолистого тела на МРТ (агенезия, инфаркт, опухоль, демиелинизация).

Латерализация. Синдром разобщения двух полушарий.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Тактильная аномия левой руки (не может назвать ощупываемый левой рукой предмет).
• Невозможность назвать стимул, предъявленный в левое полуполе зрения.
• Дисграфия/диспраксия левой руки на вербальную команду.
• Феномен межручного конфликта (руки действуют рассогласованно).
• Невозможность межполушарного переноса тактильной/зрительной информации.

Вторичные симптомы:

• «Чужая рука» (alien hand) — при поражении с вовлечением медиальной лобной коры.
• Трудности бимануальной координации новых движений.

Симптомы-исключения: в обычном свободном поведении дефект малозаметен; элементарные функции каждого полушария сохранны.

Алгоритм синдромного разбора

1. Тахистоскопическое/латерализованное предъявление: стимулы в левое/правое полуполе зрения; называние.
2. Тактильное узнавание по рукам: называние предметов, ощупываемых левой и правой рукой раздельно (с выключением зрения).
3. Перенос информации: сопоставление стимулов, предъявленных в разные полушария.
4. Праксис и письмо левой руки: выполнение вербальных команд левой рукой.
5. Бимануальная координация и межручный конфликт: совместные действия рук.
6. Дифференциация: отграничить от афазий и апраксий (где дефект не зависит от латерализованного предъявления) и от моноуровневых корковых синдромов.
7. Топический вывод: зависимость дефекта от стороны предъявления при сохранности каждого полушария указывает на разобщение (мозолистое тело).

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Реабилитация при синдроме разобщения направлена на компенсацию через стратегии, не требующие межполушарного переноса. Используется опора на возможность вербального опосредования внутри одного (речевого) полушария, обучение приёмам перекрёстного контроля (например, зрительный контроль действий левой руки), тренировка бимануальной координации с внешними опорами. При феномене «чужой руки» применяют поведенческие техники и занятость ведущей руки задачей. Поскольку в обычном поведении дефект малозаметен, акцент делается на специфических ситуациях (письмо, тонкая бимануальная работа). Когнитивная нейрореабилитация подбирается индивидуально. Рекомендации для окружения: учитывать особенности при двуручных задачах, обеспечивать безопасность при межручном конфликте. Прогноз: после каллозотомии симптомы разобщения частично компенсируются со временем; при агенезии возможна врождённая адаптация. Мониторинг — повторная оценка межполушарного взаимодействия по показаниям.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: специфического кода нет; агенезия — Q04.0; приобретённое поражение — по причине (I63/I69, C71, G37).
• МКБ-11: агенезия — LA05.0; приобретённое разобщение — по причине; нейропсихологические проявления — описательно.
• DSM-5: отдельного кода нет.
• Сравнительный комментарий: синдром разобщения — фундаментальное нейропсихологическое явление, демонстрирующее функциональную асимметрию полушарий; в МКБ/DSM как самостоятельная рубрика не выделяется, кодирование — по этиологии.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
2. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
3. Gazzaniga M. S. (ed.) The New Cognitive Neurosciences. — 2nd ed. — MIT Press, 2000.
4. Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Подкорковые структуры мозга и психические процессы. — М.: Изд-во МГУ, 1985.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Исследования «расщеплённого мозга» (R. Sperry — Нобелевская премия 1981; M. Gazzaniga) составляют классическую и хорошо воспроизводимую доказательную основу синдрома межполушарного разобщения и функциональной асимметрии полушарий, что обосновывает уровень A. Современные работы уточняют пластичность и частичную компенсацию после каллозотомии; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы