NPS-DB · Синдром · уровень доказательности B

Нарушения схемы тела (аутотопагнозия, анозогнозия)

Краткое определение

Нарушения схемы тела — группа нейропсихологических синдромов, связанных с распадом внутренней пространственной модели собственного тела при поражении теменных отделов, преимущественно правого полушария. К ним относятся аутотопагнозия (нарушение узнавания и локализации частей тела, ориентировки в их взаимном расположении), пальце­вая агнозия, право-левая дезориентация на себе, а также анозогнозия — нарушение осознания собственного дефекта (например, неосознавание гемипареза). В основе лежит распад фактора соматопространственного гнозиса. Синдромы описаны в классических работах и тесно связаны с зрительно-пространственной агнозией и синдромом Герстманна, отражая пространственный фактор зоны ТРО.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Верхне- и нижнетеменная области, зона ТРО, преимущественно правого полушария.

Поля Бродмана. Поля 7, 39, 40.

Нейронные сети. Теменные сети телесного и пространственного гнозиса; правополушарные механизмы пространственного внимания.

Данные нейровизуализации. Очаги в теменной области правого полушария; нередко в сочетании с гемиигнорированием.

Латерализация. Преимущественно правополушарный синдром (особенно анозогнозия и гемисоматоагнозия).

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Аутотопагнозия — нарушение узнавания и локализации частей тела.
• Нарушение ориентировки во взаимном расположении частей тела.
• Право-левая дезориентация на собственном теле.
• Анозогнозия — неосознавание собственного дефекта (пареза, слепоты).
• Гемисоматоагнозия — «игнорирование» половины тела (чаще левой).

Вторичные симптомы:

• Пальцевая агнозия (в сочетании с синдромом Герстманна).
• Сопутствующее гемипространственное игнорирование.

Симптомы-исключения: сохранность элементарной чувствительности; нарушение касается гностико-пространственного уровня, а не первичного восприятия.

Алгоритм синдромного разбора

1. Проверить элементарную чувствительность и поля зрения: исключить первичные дефекты.
2. Локализация частей тела: показ и называние частей тела на себе и на изображении.
3. Право-левая ориентировка на себе: проба Хеда.
4. Оценка осознания дефекта (анозогнозия): отношение пациента к имеющимся нарушениям (парез, гемиигнорирование).
5. Оценка гемиигнорирования: тест вычёркивания, деление линии, копирование.
6. Дифференциация: отграничить аутотопагнозию от пространственной агнозии и от синдрома Герстманна (тетрада); анозогнозию — от психологического отрицания.
7. Топический вывод: соматопространственные нарушения с анозогнозией указывают на правую теменную область (зона ТРО).

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Восстановительное обучение направлено на воссоздание схемы тела и повышение осознания дефекта. Используются упражнения на локализацию и называние частей тела с опорой на зрительный и тактильный контроль (перед зеркалом), пространственная ориентировка на себе (проба Хеда как упражнение), тактильно-кинестетическая стимуляция «игнорируемой» половины тела. При анозогнозии применяют методы повышения осознания через структурированную обратную связь и видеозапись, постепенное столкновение с последствиями дефекта в безопасных условиях. При гемиигнорировании — техники активации левого полупространства. Когнитивная нейрореабилитация включает программы телесного и пространственного гнозиса. Рекомендации для окружения: привлекать внимание к игнорируемой стороне, обеспечивать безопасность при анозогнозии. Прогноз при сосудистом генезе — частичное восстановление, особенно анозогнозии, в первые недели–месяцы. Мониторинг — повторная оценка через 1, 3, 6 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: R48.1 «Агнозия» (включает агнозию схемы тела, аутотопагнозию) + код причины (I63, I69, S06).
• МКБ-11: MB4B.1 «Agnosia» (нарушения схемы тела); анозогнозия может отражаться как отдельный симптом; этиология — пост-координацией.
• DSM-5: отдельного кода нет; в рамках НКР (перцептивно-двигательный домен).
• Сравнительный комментарий: луриевский подход объединяет нарушения схемы тела через фактор соматопространственного гнозиса; в МКБ/DSM эти расстройства не выделены в отдельные рубрики.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Изд-во МГУ, 1962.
2. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
3. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
4. Heilman K. M., Valenstein E. (eds.) Clinical Neuropsychology. — 4th ed. — Oxford University Press, 2003.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Нарушения схемы тела и анозогнозия связаны преимущественно с правополушарным теменным поражением; это подтверждено клинико-анатомическими и экспериментальными данными (в т.ч. работы по гемиигнорированию и анозогнозии). Поскольку эти синдромы часто встречаются в составе более широких правополушарных расстройств и менее стандартизированы по инструментам, присвоен уровень B. Современные исследования телесного самосознания уточняют механизмы; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы