NPS-DB · Синдром · уровень доказательности B

Амузия

Краткое определение

Амузия — нейропсихологический синдром нарушения восприятия и/или воспроизведения музыки при сохранности речевого слуха, возникающий при поражении (чаще) правой височной области. Больной не различает мелодии, высоту тона, мелодический контур, не может воспроизвести или узнать знакомую мелодию, нарушается чувство ритма. Различают сенсорную (рецептивную) амузию — нарушение восприятия музыки, и моторную (экспрессивную) — нарушение воспроизведения (пения, игры). Существует также врождённая (congenital) амузия, не связанная с очаговым поражением. Амузия рассматривается как частная форма акустической агнозии, демонстрирующая правополушарную специализацию на музыкальной обработке (в контрасте с левополушарным речевым слухом).

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Верхняя височная извилина, вторичные отделы слуховой коры правого полушария.

Поля Бродмана. Поля 22, 42, 21.

Нейронные сети. Правые слуховые ассоциативные зоны; фронто-височные связи обработки высоты тона и мелодии.

Данные нейровизуализации. Очаги в правой височной области; при врождённой амузии — особенности правой фронто-височной сети.

Латерализация. Преимущественно правополушарный синдром.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Нарушение различения высоты тона и мелодического контура.
• Неузнавание знакомых мелодий.
• Нарушение чувства ритма.
• Затруднение воспроизведения мелодии (пение, насвистывание) — при моторной форме.
• Сохранность речевого слуха и понимания речи.

Вторичные симптомы:

• Утрата эмоционального отклика на музыку (вариативно).
• Избегание музыкальной деятельности.

Симптомы-исключения: сохранность элементарного слуха; сохранность речевого слуха и понимания речи.

Алгоритм синдромного разбора

1. Проверить элементарный и речевой слух: аудиометрия, понимание речи (должны быть сохранны).
2. Восприятие высоты тона: различение высоких/низких тонов, направления изменения высоты.
3. Восприятие мелодии: узнавание знакомых мелодий, сравнение мелодических фрагментов.
4. Чувство ритма: воспроизведение и сравнение ритмических рисунков.
5. Воспроизведение: пение/насвистывание знакомой мелодии (моторная форма).
6. Дифференциация: отграничить от общей акустической агнозии (неречевые звуки) и сенсорной афазии (речевой слух).
7. Топический вывод: избирательное нарушение музыкального слуха при сохранном речевом указывает на правую височную область.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Реабилитация при амузии разработана меньше, чем при афазиях, и носит преимущественно адаптивно-тренировочный характер. Используются упражнения на различение высоты тона, мелодического контура и ритма с обратной связью, сопоставление музыкальных фрагментов, опора на зрительные представления музыкальной структуры (нотный/графический контур мелодии). При моторной форме — тренировка воспроизведения простых мелодий и ритмов. При врождённой амузии акцент делается на информировании и снижении фрустрации. Когнитивная нейрореабилитация использует компьютеризированные программы слухового и музыкального восприятия. Рекомендации для окружения: не настаивать на музыкальной деятельности, учитывать сохранность речевого слуха. Прогноз при приобретённой сосудистой форме — частичное восстановление; врождённая форма стабильна. Мониторинг — повторная оценка музыкального восприятия через 6–12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: R48.8 «Другие символические дисфункции» или R48.1 «Агнозия» (музыкальная) + код причины.
• МКБ-11: MB4B.1 «Agnosia» (музыкальная форма); врождённая амузия рассматривается отдельно; этиология — пост-координацией.
• DSM-5: отдельного кода нет.
• Сравнительный комментарий: амузия демонстрирует правополушарную специализацию на музыкальной обработке; ни одна классификация не выделяет её в отдельную нозологическую рубрику, кодирование — по ведущему симптому/причине.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Изд-во МГУ, 1962.
2. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
3. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
4. Peretz I. et al. The Montreal Battery of Evaluation of Amusia // Annals of the New York Academy of Sciences. — 2003. — Vol. 999. — P. 58–75. — DOI: 10.1196/annals.1284.006.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Амузия как избирательное нарушение музыкальной обработки при сохранном речевом слухе подтверждена клиническими, нейровизуализационными и психометрическими исследованиями (батарея MBEA; работы I. Peretz по врождённой амузии), что указывает на правополушарную фронто-височную сеть. Поскольку синдром встречается реже и реже изолирован, присвоен уровень B. Современные исследования врождённой амузии уточняют её механизмы; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы