NPS-DB · Синдром · уровень доказательности B

Акустическая (слуховая) агнозия

Краткое определение

Акустическая (слуховая) агнозия — нейропсихологический синдром нарушения узнавания неречевых звуков при сохранности элементарного слуха. Возникает при поражении вторичных отделов слуховой коры височной области (поля 42, 22). Больной слышит звук, но не может опознать его источник: не узнаёт бытовые шумы (звонок, журчание воды, шаги), голоса животных, характерные звуки предметов. В отличие от сенсорной афазии (где нарушен фонематический слух и понимание речи), при «чистой» акустической агнозии страдает узнавание именно неречевых звуков, чаще при правостороннем или двустороннем поражении. К частным формам относятся амузия (нарушение музыкального слуха) и фонагнозия (неузнавание знакомых голосов).

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Вторичные отделы слуховой коры височной области, верхняя височная извилина, преимущественно правого или обоих полушарий.

Поля Бродмана. Поля 42, 22 (вторичная слуховая кора).

Нейронные сети. Слуховые ассоциативные зоны; вентральный слуховой путь идентификации звуков.

Данные нейровизуализации. Очаги в височной области (право- или двусторонние).

Латерализация. Узнавание неречевых звуков — чаще правополушарное; грубая форма — при двустороннем поражении.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Неузнавание бытовых неречевых звуков (звонок, шаги, журчание).
• Неузнавание голосов животных и характерных звуков предметов.
• Сохранность элементарного слуха (аудиограмма в норме).
• Сохранность понимания речи (при «чистой» форме — отличие от афазии Вернике).
• Возможная фонагнозия (неузнавание знакомых голосов).

Вторичные симптомы:

• Затруднения локализации источника звука.
• Сопутствующая амузия (нарушение восприятия музыки).

Симптомы-исключения: сохранность элементарного слуха; сохранность понимания речи (при изолированной форме).

Алгоритм синдромного разбора

1. Проверить элементарный слух: аудиометрия (исключить периферическую тугоухость).
2. Узнавание неречевых звуков: опознание бытовых шумов, голосов животных по аудиозаписи.
3. Понимание речи: оценить сохранность (отграничение от сенсорной афазии).
4. Музыкальный слух: восприятие мелодии/ритма (выявление амузии).
5. Узнавание голосов: знакомые голоса (фонагнозия).
6. Дифференциация: отграничить от сенсорной афазии (нарушение фонематического слуха и понимания речи) и от периферической тугоухости.
7. Топический вывод: неузнавание неречевых звуков при сохранном слухе и понимании речи указывает на вторичную слуховую кору (право-/двусторонне).

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Восстановительное обучение направлено на воссоздание акустического синтеза. Используется сопоставление звука с его источником и зрительным образом (одновременное предъявление звука и изображения/предмета с вербализацией), постепенное узнавание звуков нарастающей сложности, опора на сохранные каналы (зрение, контекст). При сопутствующей амузии — работа с ритмом и мелодией. Когнитивная нейрореабилитация включает программы слухового восприятия. Рекомендации для окружения: дублировать звуковые сигналы зрительными (визуальные оповещения), обеспечивать безопасность (сигналы тревоги). Прогноз при сосудистом генезе — частичное восстановление в первые 3–6 месяцев; при двустороннем поражении — менее благоприятный. Мониторинг — повторная оценка слухового гнозиса через 3, 6, 12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: R48.1 «Агнозия» (включает слуховую) + код причины (I63, I69, S06).
• МКБ-11: MB4B.1 «Agnosia» (auditory); этиология — пост-координацией.
• DSM-5: отдельного кода нет.
• Сравнительный комментарий: луриевский подход определяет акустическую агнозию через фактор акустического гнозиса при сохранном слухе; «чистая» форма отграничивается от сенсорной афазии по сохранности понимания речи.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Изд-во МГУ, 1962.
2. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
3. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
4. Heilman K. M., Valenstein E. (eds.) Clinical Neuropsychology. — 4th ed. — Oxford University Press, 2003.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Акустическая агнозия и её формы (нонвербальная слуховая агнозия, фонагнозия, амузия) описаны в клинической нейропсихологии; связь с вторичной слуховой корой подтверждена клинико-анатомическими данными. Поскольку «чистые» формы редки и часто сочетаются с афазией, присвоен уровень B. Современные исследования вентрального слухового пути уточняют механизмы; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы