NPS-DB · Синдром · уровень доказательности B

Цветовая агнозия

Краткое определение

Цветовая агнозия — нейропсихологический синдром нарушения узнавания, категоризации и соотнесения цвета при сохранности элементарного цветоощущения. В отличие от центральной ахроматопсии (утраты восприятия цвета вследствие поражения зоны V4), при гностической цветовой агнозии больной воспринимает цвет, но не может правильно соотнести его с предметом (например, назвать типичный цвет банана) или категоризировать. При цвето-вербальном варианте распадается связь цвета с его названием. Синдром возникает при поражении вентральных затылочно-височных отделов и нередко сочетается с другими формами зрительной агнозии и алексией.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Вентральные затылочно-височные отделы; зона V4 (язычная и веретенообразная извилины).

Поля Бродмана. Поля 18, 19, 37.

Нейронные сети. Вентральный зрительный путь; связь зрительной системы со слухоречевой (для цвето-вербального варианта).

Данные нейровизуализации. Очаги в нижне-затылочно-височных отделах, нередко в бассейне ЗМА.

Латерализация. Цвето-вербальные нарушения чаще при левостороннем поражении; перцептивные — при двустороннем.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Нарушение соотнесения цвета с предметом (типичный цвет объекта).
• Трудности категоризации и сортировки цветов по оттенкам.
• Нарушение называния цвета и показа цвета по названию (цвето-вербальный вариант).
• Сохранность элементарного цветоощущения (различение в пробах на цветоразличение).
• Частое сочетание с предметной агнозией и/или алексией.

Вторичные симптомы:

• Затруднения при раскрашивании контурных изображений «по правилам».
• Опора на вербальное знание о цвете предметов.

Симптомы-исключения: сохранность элементарного цветоощущения (нет дальтонизма/ахроматопсии как первичного дефекта).

Алгоритм синдромного разбора

1. Проверить элементарное цветоощущение: таблицы цветоразличения, сортировка по оттенкам (исключить ахроматопсию/дальтонизм).
2. Соотнесение цвета с предметом: назвать типичный цвет знакомых объектов; раскрасить контур «как в жизни».
3. Называние и показ цвета: назвать предъявленный цвет; показать цвет по названию (цвето-вербальный компонент).
4. Категоризация: группировка оттенков, подбор пары по цвету.
5. Оценить сопутствующие синдромы: предметная агнозия, алексия.
6. Дифференциация: отграничить от центральной ахроматопсии (утрата восприятия цвета) и от афатических нарушений называния.
7. Топический вывод: паттерн (сохранное цветоощущение + нарушение соотнесения/называния) указывает на вентральную затылочно-височную зону.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Восстановительное обучение направлено на воссоздание связи цвета с предметом и его названием. Используются упражнения на соотнесение «предмет — типичный цвет», сортировку и категоризацию оттенков, совместное предъявление цвета, образа предмета и слова-названия с постепенным усложнением. При цвето-вербальном варианте акцент делается на восстановлении связи цвета с речью через мультисенсорные опоры. Когнитивная нейрореабилитация использует компьютеризированные программы зрительного восприятия. Рекомендации для окружения: маркировка предметов с опорой на цвет и форму, использование цветовых и текстовых меток. Прогноз зависит от этиологии: при сосудистом генезе возможно частичное восстановление в первые 3–6 месяцев; при нейродегенерации — прогрессирование. Мониторинг — повторная оценка цветового гнозиса через 3, 6, 12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: R48.1 «Агнозия» (ВОЗ/РФ); ICD-10-CM R48.3; центральная ахроматопсия — H53.71. Дополняется кодом причины.
• МКБ-11: категория MB4B.1 (Agnosia) (зрительная агнозия), цветовой вариант — описательно (MB4B.1 при неуточнённости).
• DSM-5: отдельного кода нет.
• Сравнительный комментарий: ни одна система не выделяет цветовую агнозию в отдельную рубрику; луриевский подход разграничивает перцептивный (цветоощущение) и гностический (соотнесение/называние) уровни.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Изд-во МГУ, 1962.
2. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
3. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
4. Farah M. J. Visual Agnosia. — 2nd ed. — Cambridge, MA: MIT Press, 2004.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Разграничение центральной ахроматопсии, цвето-перцептивных и цвето-вербальных нарушений описано в когнитивной нейропсихологии (Farah) и подтверждено клинико-анатомическими данными о роли зоны V4. Поскольку изолированная гностическая цветовая агнозия редка и опирается преимущественно на клинические наблюдения, присвоен уровень B. Уточняющие исследования будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы