NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Прозопагнозия

Краткое определение

Прозопагнозия — нейропсихологический синдром нарушения узнавания знакомых лиц при сохранности узнавания других зрительных объектов и сохранности элементарного зрения. Больной не узнаёт лица родственников, известных людей, иногда собственное отражение, опираясь в опознании на косвенные признаки (голос, походка, причёска, одежда). Синдром связан с поражением затылочно-височных отделов, преимущественно правого полушария, в области веретенообразной извилины (fusiform face area). Различают приобретённую форму (вследствие очагового поражения) и врождённую (developmental) форму, которая может встречаться у значительной доли населения. Прозопагнозия рассматривается как специфическая форма зрительной агнозии, отражающая специализацию мозга на обработке лиц.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Затылочно-височные отделы, веретенообразная извилина правого (чаще) или обоих полушарий.

Поля Бродмана. Поле 37 (fusiform face area), смежные поля 19, 20.

Нейронные сети. Вентральный зрительный путь; «лицевая сеть» (FFA, затылочная область лиц OFA, верхняя височная борозда).

Данные нейровизуализации. Очаги в правой/двусторонней веретенообразной извилине; на фМРТ — снижение специфической для лиц активации FFA.

Латерализация. Преимущественно правополушарный синдром; грубые формы — при двустороннем поражении.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Нарушение узнавания знакомых лиц (родных, известных людей).
• Затруднение узнавания собственного лица в зеркале/на фото (в тяжёлых случаях).
• Опора на косвенные признаки (голос, причёска, одежда, походка).
• Сохранность узнавания неодушевлённых предметов.
• Сохранность восприятия отдельных черт лица при нарушении целостного опознания.

Вторичные симптомы:

• Трудности оценки эмоций и возраста по лицу (вариативно).
• Социальная дезадаптация, тревога в ситуациях узнавания.

Симптомы-исключения: сохранность остроты зрения; сохранность узнавания предметов; сохранность интеллекта.

Алгоритм синдромного разбора

1. Исключить первичные сенсорные нарушения: острота и поля зрения.
2. Узнавание знакомых лиц: фотографии родных и известных людей; способ опознания.
3. Узнавание предметов: подтвердить сохранность предметного гнозиса (отличие от общей агнозии).
4. Тесты на лица: различение/запоминание незнакомых лиц (например, тест Бентона на распознавание лиц).
5. Опора на косвенные признаки: оценить компенсацию по голосу/одежде.
6. Дифференциация: отграничить от общей зрительной агнозии и от мнестических нарушений.
7. Топический вывод: избирательное нарушение узнавания лиц при сохранном предметном гнозисе указывает на правую веретенообразную извилину.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Реабилитация и адаптация при прозопагнозии направлены преимущественно на компенсацию, поскольку прямое восстановление лицевого гнозиса ограничено. Обучают целенаправленному использованию косвенных признаков (голос, причёска, одежда, контекст, особые приметы), стратегиям вербального «кодирования» отличительных черт лица, тренировке внимания к деталям. Для врождённой формы важны психообразование и социальная адаптация (информирование окружения, согласованные стратегии узнавания). Когнитивные программы тренировки распознавания лиц дают ограниченный эффект и подбираются индивидуально. Рекомендации для окружения: представляться по имени, использовать устойчивые узнаваемые признаки, не обижаться на «неузнавание». Прогноз при приобретённой сосудистой форме — частичная компенсация в первые месяцы; врождённая форма стабильна. Мониторинг — повторная оценка через 6–12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: R48.1 (ВОЗ/РФ); ICD-10-CM — R48.3 (прозопагнозия). Дополняется кодом причины.
• МКБ-11: категория MB4B.1 (Agnosia) (зрительная агнозия); этиология — пост-координацией.
• DSM-5: отдельного кода нет; врождённая форма учитывается при выраженной социальной дезадаптации.
• Сравнительный комментарий: избирательность дефекта (лица при сохранных предметах) служит важным аргументом в пользу модульной организации зрительного гнозиса; ни одна классификация не выделяет прозопагнозию в отдельную нозологическую рубрику.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
2. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
3. Farah M. J. Visual Agnosia. — 2nd ed. — Cambridge, MA: MIT Press, 2004.
4. Duchaine B., Nakayama K. The Cambridge Face Memory Test // Neuropsychologia. — 2006. — Vol. 44(4). — P. 576–585. — DOI: 10.1016/j.neuropsychologia.2005.07.001.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Прозопагнозия — хорошо изученный синдром: избирательность дефекта, связь с правой веретенообразной извилиной и существование врождённой формы подтверждены клиническими, нейровизуализационными (фМРТ FFA) и психометрическими исследованиями (CFMT, BFRT), что обосновывает уровень A. Современные данные оценивают распространённость врождённой формы и эффективность компенсаторных тренингов; обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы