NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Лобно-височная деменция (ФТД/ЛВД)

Краткое определение

Лобно-височная деменция (ФТД) — группа нейродегенеративных заболеваний с преимущественной атрофией лобных и передне-височных отделов, одна из ведущих причин ранней деменции (дебют часто в 45–65 лет). Выделяют поведенческий вариант (bvFTD) — с грубыми изменениями личности и социального поведения (расторможенность, апатия, утрата эмпатии, стереотипии) при относительной сохранности памяти на ранних стадиях, — и речевые варианты (первичная прогрессирующая афазия: аграмматический/неплавный и семантический). Нейропсихологически поведенческий вариант представляет собой прогрессирующий лобный (дисэкзекутивный) синдром, а речевые варианты — прогрессирующий распад речевых факторов. Часть случаев генетически обусловлена (C9orf72, MAPT, GRN) и может сочетаться с боковым амиотрофическим склерозом.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Лобные (префронтальные) и передне-височные отделы; при речевых вариантах — нижнелобные и передне-височные зоны доминантного полушария.

Поля Бродмана. Поля 9, 10, 11 (префронтальные), 44, 45 (нижнелобные, речевые), 38 (передне-височные).

Нейронные сети. Лобно-стриарные и фронто-инсулярные сети (поведение); речевые сети (ППА).

Данные нейровизуализации. Лобно-височная атрофия на МРТ (часто асимметричная); лобно-височный гипометаболизм на ПЭТ; генетическое тестирование при семейных формах.

Латерализация. Часто асимметричное вовлечение (зависит от варианта).

Симптоматика

Первичные симптомы (поведенческий вариант):

• Расторможенность, социально неприемлемое поведение.
• Апатия, утрата инициативы.
• Утрата эмпатии и социального познания.
• Стереотипии, ритуалы, изменения пищевого поведения.
• Дисэкзекутивные нарушения при относительной сохранности памяти на ранних стадиях.

Первичные симптомы (речевые варианты, ППА):

• Аграмматизм и неплавность речи (аграмматический вариант) либо
• Утрата значений слов и нарушение понимания (семантический вариант).

Симптомы-исключения: ранний грубый амнестический «корковый» дефект как ведущий — нехарактерен (в пользу болезни Альцгеймера); выраженные зрительные галлюцинации/паркинсонизм — в пользу ДТЛ.

Алгоритм синдромного разбора

1. Оценить поведение и личность: расторможенность, апатия, эмпатия, стереотипии (информация от близких).
2. Исполнительные функции: планирование, переключение, торможение, социальное познание.
3. Речь: беглость, грамматика, понимание, называние (для выделения варианта ППА).
4. Память: относительная сохранность на ранних стадиях (отличие от БА).
5. Критерии: диагностические критерии bvFTD (Rascovsky et al., 2011) и ППА (Gorno-Tempini et al., 2011).
6. Нейровизуализация и генетика: лобно-височная атрофия; тестирование при семейных формах.
7. Нозологический вывод: ранние поведенческие/речевые нарушения при относительно сохранной памяти и лобно-височной атрофии указывают на ФТД.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Специфической патогенетической терапии ФТД нет; ведение симптоматическое и поддерживающее. Нейропсихологическая и поведенческая работа направлена на управление поведенческими симптомами (структурирование среды, поведенческие стратегии при расторможенности и стереотипиях, активация при апатии), безопасность и снижение рисков. При речевых вариантах применяют логопедическую и нейропсихологическую поддержку коммуникации, компенсаторные стратегии и альтернативные средства общения. Критически важна психообразовательная и психологическая поддержка ухаживающих (высокая нагрузка из-за поведенческих нарушений), помощь в правовых и бытовых вопросах. Прогноз — прогрессирующее течение. Мониторинг — регулярная оценка поведения, речи и функционирования каждые 6–12 месяцев; при семейных формах — генетическое консультирование.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: G31.0 «Ограниченная атрофия головного мозга» (включает болезнь Пика) + F02.0* «Деменция при болезни Пика».
• МКБ-11: 6D83 «Frontotemporal dementia»; варианты и этиология уточняются клинически/пост-координацией.
• DSM-5: Major/Mild Frontotemporal NCD (поведенческий или языковой вариант).
• Сравнительный комментарий: ФТД представлена в классификациях как нозологическая единица; нейропсихологический анализ важен для выделения поведенческого и речевых вариантов и дифференциации с болезнью Альцгеймера.

Научные публикации

1. Poos J. M. et al. Neuropsychological Profiles in Genetic Frontotemporal Dementia: A Meta-Analysis and Systematic Review // Aging and Disease. — 2024. — Vol. 16(3). — P. 1378–1411. — DOI: 10.14336/AD.2024.0183. // Лосев А. В. Медицинская психология: консолидированная база данных [Электронный ресурс]. Версия 2.3. Запись MP-0195 (area_code: MP-NEU). — Свид. № 2026622608 от 05.06.2026. — URL: https://neuropsychology.moscow/baza/
2. Rascovsky K. et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia // Brain. — 2011. — Vol. 134(9). — P. 2456–2477. — DOI: 10.1093/brain/awr179.
3. Mesulam M.-M. Principles of Behavioral and Cognitive Neurology. — 2nd ed. — Oxford University Press, 2000.
4. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Мета-анализ и систематический обзор Poos et al. (2024, Aging and Disease; MP-0195) обобщает нейропсихологические профили при генетической ФТД (C9orf72, MAPT, GRN), демонстрируя ранние и дифференцированные по генотипу нарушения исполнительных функций, социального познания и речи, что обосновывает уровень A и значимость нейропсихологической оценки для ранней диагностики. Диагностические критерии bvFTD (Rascovsky et al., 2011) и ППА (Gorno-Tempini et al., 2011) формализуют выделение вариантов. Двойное цитирование приведено со ссылкой на зарегистрированную БД (MP-NEU).

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы