NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Синдром Герстманна

Краткое определение

Синдром Герстманна — нейропсихологический синдром, характеризующийся тетрадой симптомов: пальцевой агнозией (нарушением узнавания и различения пальцев), аграфией (нарушением письма), акалькулией (нарушением счёта) и право-левой дезориентацией. Возникает при поражении зоны ТРО левого (доминантного) полушария, прежде всего угловой извилины (поле 39). С позиций луриевской нейропсихологии тетрада объединяется общим фактором — нарушением симультанного (квазипространственного) синтеза, лежащего в основе как пространственных операций, так и операций со знаковыми и числовыми отношениями. Различают приобретённую (очаговую) и развивающуюся (детскую) формы синдрома.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Зона ТРО левого полушария, угловая извилина (поле 39) и прилежащая нижнетеменная кора.

Поля Бродмана. Поле 39 (угловая извилина), поле 40, поле 7.

Нейронные сети. Левые теменные сети квазипространственного синтеза; связь с речевой и числовой системами.

Данные нейровизуализации. Очаг в области левой угловой извилины (бассейн левой СМА); при нейродегенерации — атрофия левой теменной доли.

Латерализация. Левополушарный синдром.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Пальцевая агнозия (не различает и не называет пальцы, в т.ч. на себе).
• Аграфия (нарушение письма, не объяснимое моторным или речевым дефектом).
• Акалькулия (нарушение счётных операций, особенно с разрядным строением числа).
• Право-левая дезориентация (на себе и в пространстве).
• Сопутствующие квазипространственные затруднения (понимание разрядной структуры числа, логико-грамматических конструкций).

Вторичные симптомы:

• Конструктивные затруднения.
• Трудности с предлогами и сравнительными конструкциями (квазипространственная речь).

Симптомы-исключения: сохранность элементарных движений рук; сохранность остроты зрения; первичная сохранность экспрессивной речи.

Алгоритм синдромного разбора

1. Проверить тетраду — пальцевая агнозия: показ и называние пальцев по инструкции и по образцу.
2. Аграфия: письмо под диктовку, списывание, спонтанное письмо; отграничить от моторного/речевого дефекта.
3. Акалькулия: счётные операции, особенно с переходом через десяток и разрядным строением (123 vs 132).
4. Право-левая ориентировка: на себе и на изображении (проба Хеда).
5. Квазипространственные пробы: понимание логико-грамматических конструкций («брат отца» vs «отец брата»).
6. Дифференциация: отграничить изолированную акалькулию/аграфию от полного синдрома; исключить первичную афазию и апраксию письма.
7. Топический вывод: наличие тетрады указывает на левую угловую извилину (зона ТРО).

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Восстановительное обучение строится покомпонентно с опорой на общий пространственный фактор. При акалькулии восстанавливают понимание разрядного строения числа с использованием наглядных опор (числовая прямая, разрядная сетка) и поэтапного выполнения операций; при аграфии — звуко-буквенный анализ и контроль пространственной организации письма; при пальцевой агнозии и право-левой дезориентации — тренировку схемы тела и пространственной ориентировки на себе (методики Л. С. Цветковой). Применяются внешние координатные и знаковые опоры с постепенным «сворачиванием». Когнитивная нейрореабилитация включает программы счёта, письма и пространственной ориентировки. Рекомендации для окружения: использовать письменные и числовые опоры, маркировку «лево/право», структурировать бытовые операции. Прогноз при сосудистом генезе — частичное восстановление в первые 3–6 месяцев. Мониторинг — повторная оценка компонентов тетрады через 3, 6, 12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: отдельного кода нет; кодируется по компонентам (пальцевая агнозия — R48.1; акалькулия/аграфия — R48.8) + код причины (I63, I69, C71).
• МКБ-11: по составляющим: акалькулия — MB4B.5, аграфия — MB4B.3, пальцевая агнозия — MB4B.1, право-левая дезориентация — описательно; этиология — пост-координацией.
• DSM-5: отдельного кода нет; в рамках НКР при соответствующем генезе.
• Сравнительный комментарий: МКБ/DSM не выделяют синдром Герстманна и фиксируют лишь отдельные симптомы; луриевский подход объединяет тетраду общим фактором квазипространственного синтеза зоны ТРО, что объясняет их закономерное сочетание.

Научные публикации

1. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Изд-во МГУ, 1962.
2. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. — М.: Изд-во МГУ, 1973.
3. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
4. Цветкова Л. С. Нейропсихология счёта, письма и чтения: нарушение и восстановление. — М.: МПСИ; Воронеж: МОДЭК, 1997.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Тетрада Герстманна и её связь с левой угловой извилиной устойчиво описаны в клинической неврологии и нейропсихологии; обсуждается вопрос о «чистоте» синдрома и его факторной природе. Клинико-анатомические наблюдения (в т.ч. пациенты с «чистым» синдромом Герстманна) подтверждают локализацию, что обосновывает уровень A. Луриевская трактовка через единый фактор квазипространственного синтеза согласуется с современными данными о роли теменной коры в числовых и пространственных операциях. Уточняющие обзоры будут добавлены на Шаге 5.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы