NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Большое нейрокогнитивное расстройство (деменция)

Краткое определение

Большое нейрокогнитивное расстройство (деменция) — зонтичная клиническая категория современных классификаций (DSM-5, МКБ-11), обозначающая значительное приобретённое снижение в одном или нескольких когнитивных доменах, которое нарушает повседневную независимость (требует помощи в инструментальной или базовой деятельности). Категория определяется уровнем тяжести, а не этиологией: конкретный нейропсихологический профиль, течение и прогноз зависят от лежащего в основе заболевания (болезнь Альцгеймера, цереброваскулярная патология, болезнь телец Леви, лобно-височная дегенерация, болезнь Паркинсона и др.; нередко смешанная этиология). Большое НКР — основная мишень дифференциальной нозологической диагностики (см. карточки Группы IV) и комплексного ведения; ключевое отграничение — от малого НКР (по сохранности независимости) и делирия (по острому флуктуирующему нарушению сознания).

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Определяется этиологией (например, медиальные височные и теменно-височные отделы при БА; сосудистые очаги при сосудистой деменции; лобно-височные при ФТД).

Поля Бродмана. Зависит от этиологии.

Нейронные сети. Зависит от лежащего в основе заболевания.

Данные нейровизуализации. МРТ/ПЭТ и биомаркеры — для уточнения этиологии (см. соответствующие карточки Группы IV).

Латерализация. Вариативная.

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Значительное снижение в ≥1 когнитивном домене (память, ИФ, речь, гнозис, праксис, внимание, социальная когниция).
• Нарушение повседневной независимости (потребность в помощи).
• Профиль дефицита определяется этиологией (амнестический, дисэкзекутивный, зрительно-пространственный, поведенческий/речевой).
• Приобретённый характер и снижение относительно прежнего уровня.
• Прогрессирующее или стабильное течение (в зависимости от причины).

Вторичные симптомы:

• Поведенческие и психологические симптомы деменции (апатия, возбуждение, психоз, депрессия).
• Нарушения сна, нарастающая зависимость в уходе.

Симптомы-исключения: сохранность повседневной независимости (в пользу малого НКР); острое флуктуирующее нарушение сознания (делирий); нарушения, полностью объяснимые другим психическим расстройством.

Алгоритм синдромного разбора

1. Установить факт и тяжесть: значительное снижение с утратой независимости (анамнез, IADL/ADL).
2. Объективизировать профиль: нейропсихологическое обследование по доменам.
3. Исключить делирий и обратимые причины: оценка сознания (CAM), соматический скрининг, ревизия лекарств.
4. Определить этиологию: клинический профиль, нейровизуализация, биомаркеры (см. Группу IV).
5. Оценить поведенческие симптомы (BPSD): апатия, психоз, возбуждение, депрессия.
6. Дифференциация: отграничить от малого НКР (по независимости), делирия (острота/флуктуации) и депрессивной псевдодеменции.
7. Вывод: значительный когнитивный дефицит с утратой независимости → большое НКР (с указанием этиологии, тяжести и поведенческих нарушений).

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Ведение комплексное и определяется этиологией (см. карточки Группы IV): этиотропная/симптоматическая фармакотерапия (ингибиторы холинэстеразы, мемантин при соответствующих формах), коррекция факторов риска и сопутствующих состояний. Немедикаментозные вмешательства — основа поддержки: когнитивная стимуляция, поддержание активности и социальных контактов, структурирование среды, ведение поведенческих и психологических симптомов (приоритет немедикаментозных стратегий). Существенны психообразование и поддержка ухаживающих, планирование ухода и безопасности, правовые аспекты (дееспособность). Профилактический потенциал на популяционном уровне значителен (модифицируемые факторы риска по Lancet Commission). Прогноз зависит от этиологии (чаще прогрессирующее течение). Мониторинг — регулярная оценка когниций, функционирования и BPSD каждые 6–12 месяцев.

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: F00* (БА), F01 (сосудистая), F02* (при других болезнях), F03 (неуточнённая); этиология (G30 и др.) — отдельно.
• МКБ-11: блок «Dementia» 6D80–6D8Z; этиология — пост-координацией.
• DSM-5: Major NCD с указанием этиологии, тяжести (лёгкая/умеренная/тяжёлая) и поведенческих нарушений.
• Сравнительный комментарий: большое НКР — зонтичная категория, определяемая тяжестью (утрата независимости); нозологическая дифференциация и нейропсихологический профиль раскрываются в карточках конкретных заболеваний (Группа IV).

Научные публикации

1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. — 5th ed. (DSM-5). — 2013.
2. World Health Organization. ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics. — 2022.
3. Livingston G. et al. Dementia prevention, intervention, and care: 2024 report of the Lancet standing Commission // The Lancet. — 2024. — DOI: 10.1016/S0140-6736(24)01296-0. // Лосев А. В. Медицинская психология: консолидированная база данных [Электронный ресурс]. Версия 2.3. Запись MP-0187 (area_code: MP-NEU). — Свид. № 2026622608 от 05.06.2026. — URL: https://neuropsychology.moscow/baza/
4. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Категория большого НКР (деменции) опирается на валидированные критерии DSM-5 и МКБ-11 и на обширную доказательную базу по эпидемиологии, диагностике и ведению. Отчёт Lancet Standing Commission 2024 (Livingston et al.; MP-0187) систематизирует профилактику и факторы риска деменции, показывая значимый потенциал снижения заболеваемости за счёт модифицируемых факторов, что обосновывает уровень A. Нозологическая дифференциация и доказательная база по конкретным формам представлены в карточках Группы IV. Двойное цитирование приведено со ссылкой на зарегистрированную БД (MP-NEU).

Актуальные данные (2024–2026)

Сдвиг к биологической диагностике. Пересмотренные критерии болезни Альцгеймера (Jack et al., 2024) с биомаркерами Core 1 (включая плазменный p-tau217) и биологическим стадированием отражают общий тренд нейродегенеративной медицины — определение болезни по биологии, а не по синдрому. Для зонтичной категории большого НКР это означает растущую роль этиологической квалификации деменции биомаркерами уже на этапе первичной диагностики.

Терапевтические следствия. Появление одобренной антиамилоидной терапии для ранних стадий БА (леканемаб — 2023, донанемаб — 2024) усиливает практическое значение ранней дифференциальной диагностики деменций: этиология и стадия теперь определяют доступ к модифицирующему лечению, а профилактический потенциал (модифицируемые факторы риска, Lancet Commission 2024) дополняет терапию на популяционном уровне.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы