NPS-DB · Синдром · уровень доказательности A

Болезнь Альцгеймера (нейрокогнитивный синдром)

Краткое определение

Болезнь Альцгеймера — нейродегенеративное заболевание, лежащее в основе наиболее частого нейрокогнитивного синдрома пожилого возраста. Нейропсихологически на ранней стадии ведущим является прогрессирующее нарушение эпизодической памяти (медиальные височные отделы — гиппокамп, энторинальная кора), сопровождающееся затруднениями ориентировки во времени. По мере распространения нейродегенерации на височно-теменную ассоциативную кору присоединяются зрительно-пространственные нарушения, конструктивная апраксия, амнестическая и семантическая афазия, акалькулия, а также эмоционально-личностные изменения (апатия). Атипичные формы включают заднюю корковую атрофию (зрительно-пространственный дебют) и логопенический вариант. Синдром соответствует большому или малому нейрокогнитивному расстройству в МКБ/DSM.

Топика и нейроанатомия

Зона поражения. Раннее вовлечение медиальных височных структур (гиппокамп, энторинальная кора), далее — теменно-височная ассоциативная кора; атипично — теменно-затылочная (ЗКА).

Поля Бродмана. Поля 28, 36 (энторинальная/перформантная зона), 37, 39, 40 (височно-теменные ассоциативные).

Нейронные сети. Сеть пассивного режима (default mode network); гиппокампально-кортикальные системы памяти.

Данные нейровизуализации. Атрофия гиппокампа и височно-теменной коры на МРТ; гипометаболизм теменно-височных зон на ПЭТ-ФДГ; амилоид- и тау-ПЭТ; биомаркеры ликвора (Aβ42, p-tau).

Латерализация. Двустороннее поражение, возможна асимметрия (особенно при атипичных формах).

Симптоматика

Первичные симптомы:

• Прогрессирующее нарушение эпизодической памяти (запоминание нового).
• Нарушение ориентировки во времени (затем в месте).
• Зрительно-пространственные нарушения и конструктивная апраксия.
• Речевые нарушения (амнестическая/семантическая афазия, снижение беглости).
• Акалькулия и нарушения исполнительных функций.

Вторичные симптомы:

• Апатия, депрессия, тревога; поведенческие нарушения на поздних стадиях.
• Нарушение узнавания (агнозии) и праксиса по мере прогрессирования.

Симптомы-исключения: на ранней стадии относительно сохранны процедурная память и элементарные функции; острое начало и ступенчатое течение нехарактерны (в пользу сосудистого генеза).

Алгоритм синдромного разбора

1. Оценить эпизодическую память: запоминание и отсроченное воспроизведение, эффективность подсказки (при БА подсказка помогает слабо — «корковый» профиль).
2. Скрининг когнитивного статуса: MoCA/MMSE, оценка динамики.
3. Оценить корковые функции: зрительно-пространственные, речь, праксис, счёт.
4. Исполнительные функции и поведение: планирование, апатия, депрессия.
5. Исключить обратимые и сосудистые причины: соматический скрининг, нейровизуализация, оценка сосудистого бремени.
6. Биомаркеры (при доступности): МРТ, ПЭТ, ликвор для подтверждения альцгеймеровской природы.
7. Синдромальный/нозологический вывод: амнестический дебют «коркового» типа с прогрессирующим присоединением корковых синдромов указывает на болезнь Альцгеймера.

Диагностические пробы

Дифференциальная диагностика

Клинические рекомендации и реабилитация

Ведение комплексное: фармакотерапия (ингибиторы холинэстеразы, мемантин; по показаниям — антиамилоидная терапия), коррекция модифицируемых факторов риска (по Lancet Commission 2024 — слух, образование, сосудистые факторы, социальная активность и др.) и немедикаментозные вмешательства. Нейропсихологическая реабилитация на ранних стадиях включает когнитивный тренинг и когнитивную стимуляцию, компенсаторные стратегии и внешние опоры памяти (дневники, напоминания), поддержание повседневной активности и социальных контактов. Существенны психообразование и поддержка ухаживающих, организация безопасной структурированной среды, работа с поведенческими и психологическими симптомами (включая апатию). Прогноз — прогрессирующее течение; цель — замедление снижения и поддержание качества жизни. Мониторинг — регулярная оценка когнитивного статуса и функционирования (каждые 6–12 месяцев).

Соответствие МКБ-10, МКБ-11 и DSM-5

• МКБ-10: G30 «Болезнь Альцгеймера» + F00* «Деменция при болезни Альцгеймера»; G30.0/G30.1 — ранний/поздний дебют.
• МКБ-11: 6D80 «Dementia due to Alzheimer disease» (с подтипами по возрасту дебюта и смешанным формам); этиология 8A20 — пост-координацией.
• DSM-5: Major/Mild NCD due to Alzheimer’s Disease (с указанием степени и поведенческих нарушений).
• Сравнительный комментарий: в отличие от изолированных корковых синдромов, болезнь Альцгеймера полноценно представлена во всех классификациях; луриевский синдромный анализ дополнительно описывает динамику присоединения корковых факторов.

Научные публикации

1. Livingston G. et al. Dementia prevention, intervention, and care: 2024 report of the Lancet standing Commission // The Lancet. — 2024. — DOI: 10.1016/S0140-6736(24)01296-0. // Лосев А. В. Медицинская психология: консолидированная база данных [Электронный ресурс]. Версия 2.3. Запись MP-0187 (area_code: MP-NEU). — Свид. о гос. регистрации БД № 2026622608 от 05.06.2026. — URL: https://neuropsychology.moscow/baza/
2. Attaallah B. et al. Apathy and effort-based decision-making in Alzheimer's disease // Alzheimer's & Dementia: DADM. — 2024. — DOI: 10.1002/dad2.70013. // … Запись MP-0160 (area_code: MP-NEU). — URL: https://neuropsychology.moscow/baza/
3. Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Клиническая нейропсихология. — М.: Академия, 2003.
4. Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. — СПб.: Питер, 2010.
5. Lezak M. D. et al. Neuropsychological Assessment. — 5th ed. — Oxford University Press, 2012.

Доказательная база

Нейропсихологический профиль болезни Альцгеймера (амнестический дебют «коркового» типа с присоединением зрительно-пространственных и речевых нарушений) и биомаркерная диагностика подтверждены обширной доказательной базой. Отчёт Lancet Standing Commission 2024 (Livingston et al.; MP-0187) систематизирует модифицируемые факторы риска, ответственные за значимую долю случаев деменции, и обосновывает профилактические вмешательства (уровень A). Современные работы по апатии (MP-0160) и связи факторов риска с биомаркерами (MP-0226) уточняют клиническую картину. Двойное цитирование указанных источников приведено по форме ГОСТ со ссылкой на зарегистрированную БД (раздел MP-NEU).

Актуальные данные (2024–2026)

Пересмотренные критерии диагностики и стадирования (2024). Рабочая группа Alzheimer’s Association опубликовала обновлённые критерии (Jack et al., 2024), закрепляющие биологическое определение болезни Альцгеймера: диагноз может устанавливаться по биомаркерам Core 1 — амилоидной ПЭТ, ликворным соотношениям (Aβ42/40, p-tau181/Aβ42) и, впервые, высокоточным плазменным тестам (p-tau217), сопоставимым по точности с ликвором и ПЭТ. Введена интегрированная биологическая система стадирования (стадии A–D по нарастанию тау-патологии). Для нейропсихолога это означает рост запроса на раннюю объективизацию когнитивного статуса у биомаркер-позитивных лиц и корректную интерпретацию несоответствий «биомаркеры–клиника».

Антиамилоидная терапия, модифицирующая течение. Одобрены FDA два препарата моноклональных антител для ранних стадий (малое НКР вследствие БА и лёгкая деменция с подтверждённой амилоидной патологией): леканемаб (CLARITY AD: замедление снижения по CDR-SB на ~27% за 18 мес.; van Dyck et al., 2023; одобрение 2023) и донанемаб (TRAILBLAZER-ALZ 2, n=1736: значимое замедление когнитивного и функционального снижения; Sims et al., 2023; одобрение 2024). Терапия требует подтверждения амилоидного статуса, МРТ-мониторинга ARIA (амилоид-ассоциированных визуализационных аномалий) и учёта генотипа APOE ε4. Возрастает роль нейропсихологической оценки при отборе (стадия CDR 0.5–1.0) и мониторинге эффекта терапии.

Симптомы в структуре синдрома

Смежные синдромы